背景技术：
1、线粒体功能障碍可能导致各种类型的神经退行性疾病。在这方面，有缺陷的线粒体融合或裂变可能特别成问题，特别是当不平衡的融合和裂变导致线粒体断裂时。其中涉及线粒体功能障碍的许多神经退行性疾病包括例如夏柯-马利-杜斯氏病(charcot-marie-tooth disease)、肌萎缩侧索硬化(als)和亨廷顿病。
2、线粒体融合由线粒体外膜嵌入的线粒体融合蛋白(mfn)启动，其细胞器外结构域延伸穿过胞质空间以与相邻线粒体上的对应物相互作用。物理连接的细胞器产生不同大小的低聚物。线粒体融合蛋白随后诱导由催化性gtp酶介导的线粒体外膜融合。异常的线粒体融合蛋白活性被认为是基于线粒体的神经退行性疾病的促成因素。出于这些原因，线粒体融合蛋白是药物发现的有吸引力的靶标。
3、尽管已经发现几种化学实体靶向线粒体融合蛋白，但是大多数没有显示出与体内使用相容的药代动力学性质。美国专利申请公开2020/0345668和2020/0345669描述了各种6-苯基己酰胺化合物及其结构变体，其能够活化线粒体融合蛋白，具有可接受的药代动力学特征，并且表现出朝向血脑屏障分配的趋势，如pampa(被动人工血脑屏障膜渗透性测定)值所证明的。
技术实现思路
1.组合物，其包含：
2.权利要求1的组合物，其中r2为任选取代的苯基。
3.权利要求1的组合物，其中g为n，且a表示任选取代的哌啶基、哌嗪基、吗啉基或吡咯烷基基团。
4.权利要求3的组合物，其中所述线粒体融合蛋白活化剂具有由下式表示的结构：
5.权利要求4的组合物，其中j为chor3或chr4。
6.权利要求3-5中任一项的组合物，其中x为(ch2)3、1,2-环丙基、1,2-环丁基或1,3-环丁基。
7.权利要求6的组合物，其中z为(ch2)n或o(ch2)n-1，且n为2至5范围的整数。
8.权利要求6的组合物，其中a为4-羟基哌啶基。
9.权利要求6的组合物，其中r2为任选取代的苯基。
10.权利要求3-5中任一项的组合物，其中所述线粒体融合蛋白活化剂具有由下式表示的结构：
11.权利要求3-5中任一项的组合物，其中x为nr1(ch2)3、nr1(1,2-环丙基)、nr1(1,2-环丁基)或nr1(1,3-环丁基)。
12.权利要求11的组合物，其中z为(ch2)n或o(ch2)n-1，且n为1至4范围的整数。
13.权利要求6的组合物，其中a为4-羟基哌啶基。
14.权利要求6的组合物，其中r2为任选取代的苯基。
15.权利要求3-5中任一项的组合物，其中所述线粒体融合蛋白活化剂具有由下式表示的结构：
16.权利要求1的组合物，其中g为ch，且a表示任选取代的哌啶基、吡咯烷基、四氢吡喃基、四氢呋喃基、环戊基或环己基基团。
17.权利要求16的组合物，其中所述线粒体融合蛋白活化剂具有由下式表示的结构：
18.权利要求17的组合物，其中j为chor3或chr4。
19.权利要求16-18中任一项的组合物，其中x为nr1(ch2)3、nr1(1,2-环丙基)、nr1(1,2-环丁基)或nr1(1,3-环丁基)。
20.权利要求19的组合物，其中z为(ch2)n或o(ch2)n-1，且n为2至4范围的整数。
21.权利要求19的组合物，其中a为4-羟基环己基。
22.权利要求19的组合物，其中r2为任选取代的苯基。
23.权利要求16-18中任一项的组合物，其中所述线粒体融合蛋白活化剂具有由下式表示的结构：
24.权利要求1-5或16-18中任一项的组合物，其进一步包含：可药用赋形剂。
25.一种方法，包括：
26.权利要求25的方法，其中所述线粒体相关疾病、障碍或病症是周围神经系统(pns)或中枢神经系统(cns)遗传性或非遗传性障碍、物理损伤和/或化学损伤。
27.权利要求26的方法，其中所述pns或cns障碍是选自以下的一种或多种病症：其中线粒体融合、适应性或运输受损的慢性神经退行性病症；与线粒体融合蛋白-1(mfn1)或线粒体融合蛋白-2(mfn2)功能障碍相关的疾病或病症；与线粒体断裂、功能障碍和/或运动障碍相关的疾病；退行性神经肌肉病症；夏柯-马利-杜斯氏病；肌萎缩侧索硬化；亨廷顿病；阿尔茨海默病；帕金森病；遗传性运动和感觉神经病；自闭症；常染色体显性视神经萎缩(adoa)；肌肉萎缩症；lou gehrig病；癌症；线粒体肌病；糖尿病和耳聋(dad)；莱伯氏遗传性视神经病(lhon)；利氏综合征；亚急性硬化性脑病；神经病、共济失调、色素性视网膜炎和上睑下垂(narp)；肌神经源性胃肠脑病(mngie)；肌抽跃癫痫合并红色褴褛肌纤维症(merrf)；线粒体肌病、脑肌病、乳酸性酸中毒和中风样症状(melas)；mtdna耗竭；线粒体神经胃肠脑肌病(mngie)；自主神经障碍性线粒体肌病；线粒体通道病；丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症(pdcd/pdh)；糖尿病性神经病；化疗引起的周围神经病；挤压伤；脊髓损伤(sci)；创伤性脑损伤；中风；视神经损伤；涉及轴突断开的病症；及其任意组合。
